《不可不知》肥厚性心肌病變 遺傳率高
【記者鍾佩芳】 2019/06/13

肥厚性心肌病變是一種原發型、遺傳性的心臟肌肉病變。心臟由心肌細胞、瓣膜、與供應心臟的血管組成。肥厚型心肌症肇因於不正常的心肌增厚、錯位的排列,最後容易產生不正常的纖維化。疾病的盛行率大約0.2%,大概有一半的機會可能會傳給下一代。大部分的患者在青春期開始心臟逐漸肥厚,只有少部分的患者在嬰兒時期就發病。

亞東醫院心臟血管內科李建霖醫師表示,肥厚性心肌病變的位置可以是整體心肌的肥厚或是局部的肥厚,諸如心尖部或是心室中膈。最常見的位置是心室中膈的局部肥厚,如果心肌肥厚的位置是在心室中膈靠近左心室開口的話,則有可能造成左心室開口阻塞。根據左心室開口阻塞程度有無,可粗略分為阻塞型與非阻塞型兩種。

心肌肥厚會造成心室腔室的容積降低,心臟一次收縮可以輸出的血量下降。另外因為心肌肥厚缺乏彈性,最終導致心室舒張期困難,容易產生舒張性的心衰竭。此外,阻塞型的病人肇因於二尖瓣前葉於心室收縮時往前偏移,會同時造成左心室開口阻塞以及二尖瓣返流的現象。

絕大多數的患者其實沒有症狀,平均壽命也與一般人無異,只有少數的患者會有症狀。常見的症狀包含:胸悶、喘,尤其是運動時、無力、與容易頭暈與暈厥。肥厚型心肌症常合併心律不整,患者也時常感覺到心悸。

因為肥厚性心肌病變的症狀與其他心臟疾病類似,光從症狀常常難以確診。理學檢查方面,如果是阻塞型的病患很容易聽到收縮期的心雜音。

心電圖會呈現左心室肥厚,甚至於有些病患有特殊的心電圖型態。大多數的患者因為沒有症狀,常常是體檢的時候意外發現。心臟超音波是最後確診的工具,心臟超音波仍無法確診的病患,心臟的核磁共振也是很棒的輔助診斷方式。