主动脉剥离 遗传过半
【记者锺佩芳/台北报导】 2020/10/16

主动脉剥离是罕见但高致死率的外科急症,常需及时的紧急手术治疗以挽救病人生命。林口长庚医院心脏内、外科及风湿免疫科团队发表最新的研究报告指出,主动脉剥离疾病的发生,遗传因素所占比例超过一半;有家族病史者,会显著增加家族成员的发病风险,一等亲的发病风险可达六·八二倍。林口长庚纪念医院心脏外科医师、副教授陈绍纬提醒,有家族史的民众,宜及早至专科门诊追踪检查,并严格控制血压及戒菸,改善不良的生活习惯。

林口长庚医院为找出疾病的危险因子加以预防及改善治疗结果,使用台湾健保资料库针对其中二万三八六八名主动脉剥离患者及全台四五六万个家庭,进行近三年的研究,发现主动脉剥离与遗传有强烈相关性,有家族病史会增加主动脉剥离发病的风险及影响长期预後;而家族性的主动脉剥离如果发病,发病年纪会较轻,且相较没有家族病史患者,更容易需要接受外科手术,且常必须接受更复杂广泛的外科重建手术。

陈绍纬副教授表示,主动脉是将心脏血液输送到全身的大血管,结构包含内、中、外三层,当内层有破裂使血液跑到中层及外层之间,血流便会将主动脉撕裂剥离成两个腔室,造成主动脉剥离。若不幸血液从假腔破出,主动脉便破裂大量出血,是猝死常见的原因之一。国内主动脉剥离的发生率约每年十万分之五到十,每年大约有近二千人发病。

主动脉剥离分为A型及B型,A型需紧急开胸手术进行人工血管置换,若不手术八十~九十%的病人会死亡,特别是在病发初期,每小时约一%的死亡率。B型则大部分可以用药物控制,如有并发症可以用新技术主动脉支架来治疗。

医师因此提醒有主动脉剥离家族史的民众,宜及早至专科门诊追踪,进行影像检查,并严格控制血压及戒菸,改善不良的生活习惯,如果有主动脉病变应积极接受外科治疗。万一已经发病,治疗後仍须严密的控制血压和电脑断层追踪,因为不论A型或B型的主动脉剥离,长期都有可能因形成主动脉瘤而需後续手术治疗,不可大意。

这份报告已发表在二○二○年九月美国心脏学会重量级期刊「美国心脏病学会杂__(Journal of the American College of Cardiology)」。