《不可不知》肥厚性心肌病变 遗传率高
【记者锺佩芳】 2019/06/13

肥厚性心肌病变是一种原发型、遗传性的心脏肌肉病变。心脏由心肌细胞、瓣膜、与供应心脏的血管组成。肥厚型心肌症肇因於不正常的心肌增厚、错位的排列,最後容易产生不正常的纤维化。疾病的盛行率大约0.2%,大概有一半的机会可能会传给下一代。大部分的患者在青春期开始心脏逐渐肥厚,只有少部分的患者在婴儿时期就发病。

亚东医院心脏血管内科李建霖医师表示,肥厚性心肌病变的位置可以是整体心肌的肥厚或是局部的肥厚,诸如心尖部或是心室中膈。最常见的位置是心室中膈的局部肥厚,如果心肌肥厚的位置是在心室中膈靠近左心室开口的话,则有可能造成左心室开口阻塞。根据左心室开口阻塞程度有无,可粗略分为阻塞型与非阻塞型两种。

心肌肥厚会造成心室腔室的容积降低,心脏一次收缩可以输出的血量下降。另外因为心肌肥厚缺乏弹性,最终导致心室舒张期困难,容易产生舒张性的心衰竭。此外,阻塞型的病人肇因於二尖瓣前叶於心室收缩时往前偏移,会同时造成左心室开口阻塞以及二尖瓣返流的现象。

绝大多数的患者其实没有症状,平均寿命也与一般人无异,只有少数的患者会有症状。常见的症状包含∶胸闷、喘,尤其是运动时、无力、与容易头晕与晕厥。肥厚型心肌症常合并心律不整,患者也时常感觉到心悸。

因为肥厚性心肌病变的症状与其他心脏疾病类似,光从症状常常难以确诊。理学检查方面,如果是阻塞型的病患很容易听到收缩期的心杂音。

心电图会呈现左心室肥厚,甚至於有些病患有特殊的心电图型态。大多数的患者因为没有症状,常常是体检的时候意外发现。心脏超音波是最後确诊的工具,心脏超音波仍无法确诊的病患,心脏的核磁共振也是很棒的辅助诊断方式。